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Malformación de Chiari

¿Qué es una malformación de Chiari?

Es una anomalía en la formación de la fosa posterior, la parte del cráneo que alberga el cerebelo y el tronco del encéfalo, situado en la unión del cráneo con la columna vertebral. La característica más apreciable es el descenso de la parte más inferior y caudal del cerebelo (las amígdalas) a través del agujero magno, por donde continúa el encéfalo con la médula espinal.

Las consecuencias de esta falta de espacio en este lugar tan crítico son la compresión del tronco cerebral y de la médula espinal, alterando la función de las vías que por allí transitan, y el bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo, dando lugar a hidrocefalia (el acúmulo del líquido en el cerebro) o siringomielia (el acúmulo del líquido dentro de la médula espinal).

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari?

El síntoma más típico de la malformación de Chiari es la cefalea, que se incrementa con las maniobras que incrementan la presión abdominal y torácica (de Valsalva). Reir, toser, aguantar la respiración o hacer prensa abdominal, pueden desencadenar un dolor muy intenso que se suele originar en la región nucal irradiándose al resto de la cabeza.

Otros síntomas para diagnósticar esta enfermedad son menos específicos, siendo el abanico muy amplio: desde trastornos sensitivos en brazos y piernas, dificultad para deglutir, alteraciones de la sensibilidad facial, etc. C

Cuando hay hidrocefalia o siringomielia, pueden observarse los síntomas propios de estas enfermedades, con alteraciones de la función cerebral o medular.

Hay varios tipos descritos de malformación de Chiari, pero la tipo I es la más común. En el diagnóstico inicial de esta entidad conviene siempre hacer un estudio amplio para descartar otras posibles anomalías congénitas cerebrales y raquimedulares, por lo que en el primer estudio por resonancia magnética suele incluirse estas zonas de la anatomía.

¿Cuál es el tratamiento de la malformación de Chiari?

En general esta es una enfermedad de características crónicas, y se puede diagnosticar en la infancia, pero también en jóvenes y adultos de edad avanzada.

Los síntomas de la enfermedad pueden aliviarse farmacológicamente si son leves, pero el tratamiento de esta malformación es quirúrgico.

Consiste en la reconstrucción de la fosa posterior, para dar el espacio adecuado al cerebelo, permitir que se reubique, que las amígdalas cerebelosas asciendan y que se resuelva el compromiso de espacio en la región del agujero magno, permitiendo que el líquido cefalorraquídeo pueda circular de nuevo libremente. Esto se lleva a cabo mediante la apertura del cráneo en esta zona y la ampliación de la meninge con una plastia de expansión dural.